Daniel Fernando Estrada Romero[1° Tulúm]
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA)
afecta a más de 4.000 personas, con
cerca de tres nuevos casos y tres
fallecimientos diarios, según la
Fundación Francisco Luzón. Se
calcula que una de cada 400
personas desarrollará esta
enfermedad neurodegenerativa.
Esta enfermedad afecta a personas
de cualquier origen étnico,
socioeconómico y racial 2,3. La ELA
afecta con más frecuencia a personas
entre 40 y 60 años, pero también
puede desarrollarse en personas más
jóvenes.
Uno de cada 10 casos de ELA se
debe a un defecto genético. La causa
se desconoce en la mayoría del resto
de los casos. En la ELA, las neuronas
motoras que son las células
nerviosas se desgastan o mueren y
ya no pueden enviar mensajes a los
músculos.
La ELA ha sido durante años una
enfermedad invisible para la
sociedad. Ha pasado tan
desapercibida que no se han
conseguido avances significativos
para detener su progresión o curar la
enfermedad, debido no sólo a la gran
complejidad de la enfermedad, sino a
la falta de apoyo económico e
institucional.
Actualmente, el principal objetivo del
tratamiento paliativo de la ELA es
prolongar la supervivencia y mejorar
la calidad de vida de los pacientes a
través de medicamentos y cuidados.
Así, el mejor tratamiento es una
combinación de agentes
neuroprotectores, manejo
sintomático, nutricional, soporte
ventilatorio y atención psicológica y
tanatología.
En la actualidad aún no existe una
cura para la esclerosis lateral
amiotrófica ELA, y el medicamento
paliativo que supuestamente ayuda a
los pacientes tiene un costo de más
de $50,000.
La ELA, o esclerosis lateral
amiotrófica,
es una enfermedad de las partes
del sistema nervioso que controlan el
movimiento de los músculos
voluntarios.
La palabra amiotrófica significa “sin
nutrimento muscular” y se refiere a la
pérdida de las señales que los
nervios
envían normalmente a los músculos.
Lateral significa “al lado” y se refiere a
la ubicación del daño en la médula
espinal.
Esclerosis significa “endurecimiento”
y se refiere al estado endurecido de
la médula espinal en la ELA
La esclerosis lateral amiotrófica o ELA, es una enfermedad de las neuronas, en el tronco cerebral y la médula espinal que controlan el movimiento de los músculos.
La ELA también es conocida como la enfermedad de Lou Gehrig.
CAUSAS
Uno de cada 10 casos de ELA se debe a un defecto genético, la causa se desconoce en la mayoría del resto de los casos.
En la ELA, las neuronas motoras se desgastan o mueren y dejan de enviar mensajes a los músculos.
Con el tiempo, esto lleva a debilitamiento muscular, espasmos e incapacidad para mover los brazos, las piernas y el cuerpo, pierde las funciones básicas e incluso llega el momento que pierden la capacidad de tragar y respirar.
La afección empeora lentamente. Cuando los músculos en la zona torácica dejan de trabajar, se vuelve difícil o imposible respirar.
La ELA afecta aproximadamente a 5 de cada 100,000 personas en todo el mundo.
“La esclerosis múltiple (EM) tiene una incidencia anual de 3-5 casos/100.000 habitantes y una prevalencia de al menos 80 casos/100.000 habitantes, de forma tal que, en nuestro país sufren la enfermedad unas 40.000 personas y es la enfermedad neurológica crónica invalidante más frecuente en adultos jóvenes”, ha explicado Óscar Fernández, director del Instituto de Neurociencias Clínicas y jefe del Servicio de Neurología del Hospital Universitario Carlos Haya de Málaga, España.
Estas cifras las ha aportado en su conferencia sobre las nuevas formas de tratamiento de la esclerosis múltiple dentro de la XXXIV Reunión Anual de la Sociedad Andaluza de Neurología (SAN).
En el momento actual pueden distinguirse 4 líneas terapéuticas.
EN LA PRIMERA:
Están los inmunomoduladores (interferón beta, acetato de glatirámero, inmunoglobulina G intravenosa y plasmaféresis). Se ha concluido un estudio recientemente, tras el primer episodio clínico de la enfermedad, que demuestra la utilidad del IFNB-1ª sc una o tres veces por semana, lo que permitirá ampliar el abanico de dosis disponibles para tratar a los pacientes desde el principio de la enfermedad. La eficacia es mucho mayor cuanto antes se inicie el tratamiento”, ha agregado el experto.
EN LA SEGUNDA:
Están los inmunosupresores, tanto registrados (natalizumab, mitoxantrona, azatioprina) como no registrados (metotrexato, ciclofosfamida). Recientemente se ha descrito una determinación analítica que permite el empleo con seguridad de natalizumab, fármaco muy eficaz, lo que contribuirá a mejorar el tratamiento de la esclerosis múltiple de inmediato.
EN LA TERCERA:
Se localiza la terapia combinada y el trasplante autólogo de médula ósea, que puede emplearse en la clínica en casos de mala evolución, cuando hayan fracasado los demás tratamientos”, ha agregado Fernández.
EN LA CUARTA:
Están las terapias menos desarrolladas: la neuroprotección y la terapia con células madre, de las que se desconocen tanto la eficacia como la toxicidad, por lo que deben considerarse, al día de hoy, tratamientos meramente experimentales.
Recientemente la Agencia Europea del Medicamento (EMA) ha aprobado el fingolimod para su utilización como fármaco de segunda línea, que supondrá una importante innovación, al tratarse del primer fármaco moderno por vía oral y presentar datos de eficacia y seguridad muy notables. Sobre este tema ha hablado también Guillermo Izquierdo, quien ha asegurado que “este tratamiento ha demostrado una eficacia superior a los inmunomoduladores convencionales, con un perfil de seguridad muy bueno a corto-medio plazo”.
Se calcula que en México hay 6,000 casos de ELA diagnosticados.
De acuerdo con el estudio más reciente realizado por el Centro de Opinión Pública de la Universidad del Valle de México, la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en conjunto con el resto de las enfermedades neurodegenerativas puede ser un problema de salud pública importante pues 30% de los médicos entrevistados reconocen haber atendido alguna vez a un paciente con ELA.
Atendiendo a las inquietudes manifiestas por AMELA-FYADENMAC (Familiares y Amigos de enfermedad de la neurona motora) y conscientes de la importancia de ofrecer a la sociedad información que permita mejorar la calidad de vida de los mexicanos, el Centro de Opinión Pública, en conjunto con la Escuela Nacional de Psicología de UVM, se dieron a la tarea de realizar un ejercicio de investigación que permitiera dar una aproximación de la situación actual en México, a través del conocimiento que los propios médicos tienen sobre la enfermedad, su diagnóstico, tratamiento e implicaciones.
En el estudio participaron 210 médicos, de los cuales 55% son médicos generales y 45% especialistas, con especialidades relacionadas con el diagnóstico y tratamiento de este tipo de enfermedades (neurólogos, traumatólogos, ortopedistas, etc.), de nueve ciudades en la República Mexicana y que prestan sus servicios tanto en instituciones de salud públicas como privadas.
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
Lo que los médicos saben.
Al cuestionar a los médicos sobre las enfermedades neurodegenerativas que conocen, 54% refiere en primer lugar la Esclerosis Múltiple y 40% se refiere a Alzheimer.
Al sumar todas las menciones de los médicos aparece, con 75% de las respuestas la enfermedad de Parkinson y la ELA es mencionada por cerca de una tercera parte de los médicos participantes.
El 48% de los médicos dice atender con frecuencia a pacientes que pudieran padecer una enfermedad de este tipo y considera que los problemas motrices pueden ser el principal síntoma de una enfermedad neurodegenerativa.
Al preguntarles a los médicos sobre el procedimiento estándar ante la sospecha de una enfermedad de este tipo encontramos que menos de la mitad realiza estudios de gabinete o laboratorio y una tercera parte considera que lo primero es remitir al paciente con un especialista.
ELA: LA GRAN DESCONOCIDA:
26% de los médicos no asocian las siglas “ELA” con ninguna enfermedad. Se reconoce que la debilidad muscular podría ser un síntoma importante de esta enfermedad y uno de cada tres médicos dice haberse topado en su carrera con un paciente que podría estar afectado con ELA.
62% de los médicos reconoce que realizar el diagnóstico fue complicado o muy complicado, y que se trata de una enfermedad muy difícil de enfrentar y tratar por parte de los pacientes, sus familias y los médicos.
Solamente dos de cada diez médicos conoce un protocolo médico de diagnóstico y tratamiento de ELA y encontramos que cada uno de ellos (43 médicos en total) nos da una respuesta diferente.
Los médicos generales y familiares, médicos de primer contacto con los pacientes, son quienes menos información tienen respecto a este tipo de enfermedades, de acuerdo con los hallazgos de este estudio.
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA:
En la Esclerosis Lateral Amiotrófica, las células nerviosas encargadas de nuestro movimiento (neuronas motoras), se desgastan y mueren lo cual conlleva a un debilitamiento muscular, progresivo en el que se presentan fasciculaciones (contracciones musculares involuntarias), problemas para deglutir y articular palabras, así como, la paulatina pérdida de fuerza en brazos, piernas y finalmente en todo el cuerpo, permaneciendo solo en el movimiento de los ojos y el parpadeo.
Conforme la enfermedad avanza, se ven afectados los músculos en el área torácica, volviendo difícil o imposible respirar por sí solo, al igual que deglutir alimentos, por el alto riesgo de ahogarse.
La expectativa de vida media, desde la aparición de los síntomas, es de 3 a 5 años (Traynor y cols., 2000). Mundialmente, la incidencia de ELA se encuentra entre uno a 3 casos nuevos por cada 100 mil personas, y se estima que la prevalencia va de 3 a cinco 5. Aunque no existen datos concretos de la ELA en México, se estima que existe una incidencia y prevalencia similares a las del resto del mundo.
HISTORIA DE LA ENFERMEDAD
Los primeros investigadores, averiguan tratamientos y cuidados, quienes son más propensos a esta enfermedad, cuáles son las fases de la ELA en la fase inicial podremos encontrar que la edad media de inicio de la enfermedad se sitúa a partir de los 50 años, aunque existen casos que se dan en menor edad. El inicio será espinal en forma de debilidad distal en manos o miembros inferiores. La lenta progresión inicial y la ausencia de dolor hace que el paciente tarde en acudir al profesional. Lo más llamativo es el inicio bulbar, con alteración del habla o la deglución. Un 3% de casos harán un debut respiratorio.
La aparición de movimientos musculares anormales (espasmos, sacudidas, calambres o debilidad) en las manos y los pies ocasiona dificultad para levantar objetos, caminar o usar las manos para vestirse, lavar y abotonarse la ropa. También puede iniciarse con una anormal pérdida de la masa muscular o de peso corporal.
TRATAMIENTO Y FÁRMACOS
No hay forma de revertir el curso de la esclerosis lateral amiotrófica. El tratamiento está enfocado en reducir la progresión de los síntomas, previniendo complicaciones y promoviendo mayor tiempo de comodidad e independencia.
Dado que la ELA crea circunstancias físicas, mentales y sociales complejas, es útil tener un grupo integrado de médicos y otros profesionales de la salud encargados del cuidado del paciente. Esto puede prolongar su supervivencia y mejorar su calidad de vida.
Este grupo de médicos define la selección de los tratamientos adecuados para cada caso, aunque el paciente siempre mantendrá el derecho y la opción de elegirlos o descartarlos.
MEDICAMENTOS
Pastillas
El riluzol es el único medicamento aprobado por la FDA para el tratamiento de la ELA. Éste parece reducir la progresión de la enfermedad en algunas personas, probablemente reduciendo los niveles de glutamato.
Algunos efectos secundarios que puede causar son mareo, alteraciones gastrointestinales y alteración en las pruebas de función hepática
El riluzol se utiliza para tratar la esclerosis lateral amiotrófica (ELA; enfermedad de Lou Gehrig). El riluzol pertenece a una clase de medicamentos llamados benzotiazoles. Su acción consiste en cambiar la actividad de ciertas sustancias naturales en el cuerpo que afectan los nervios y los músculos. Su precio varía de entre los 20 a los 50 mil pesos.
OTROS MEDICAMENTOS
Pueden ser útiles para la disminución de síntomas como:
TERAPIA
Cuidados respiratorios: si se presentan dificultades para respirar, los médicos pueden prescribir el uso de equipos que asisten la respiración por las noches o, si la dificultad es más severa, el empleo de dispositivos de ventilación mecánica que llevan aire a los pulmones a través una sonda en la tráquea.
Terapia física: un terapista físico puede apoyar al paciente con medidas de cuidado al caminar, estrategias para moverse que preserven el máximo posible la independencia y ejercicios de bajo impacto y estiramientos para mantener la salud cardiovascular y prevenir el dolor. También ayuda a la adaptación al bastón, la andadera o la silla de ruedas, así como hacer sugerencias sobre equipos, rampas o apoyos para facilitar la movilidad.
Terapia ocupacional: un terapista ocupacional apoya al paciente a encontrar formas de mantener su independencia, a pesar de la debilidad en manos y brazos, recomendando y capacitando sobre el uso de equipo adaptativo que lo ayuden a realizar las tareas diarias, como vestirse, peinarse, bañarse, etc.
Los terapistas ocupacionales tienen un buen entendimiento sobre el uso de computadoras a través de tecnologías de accesibilidad, de utilidad para algunos pacientes.
Terapia del lenguaje: dado que la ELA afecta los músculos usados para hablar, la comunicación se puede volver un problema a medida que la enfermedad progresa. Un terapista del lenguaje puede enseñar a los pacientes a usar técnicas adaptativas para hacer que el lenguaje sea más claro y fácil de entender, o emplear otros métodos de comunicación, como una tabla de alfabeto o papel y pluma.
Apoyo nutricional: un profesional de la nutrición trabaja con los pacientes y sus familias, tomando medidas para que la alimentación se realice con facilidad y de forma nutritiva. Eventualmente puede ser necesaria una sonda de alimentación.
Apoyo psicológico y social: el equipo médico puede incluir trabajadores sociales que apoyen con las situaciones financieras, el seguro, y la obtención de equipos que los pacientes puedan necesitar. Los psicólogos proveen apoyo emocional tanto a pacientes como a familiares.
Difundir y dar a conocer que es, causas, síntomas, consecuencias y tratamiento de la enfermedad “Esclerosis Lateral Amiotrófica.”
Elegí mi proyecto por la mala experiencia que yo tuve porque a mi abuela le dio esta enfermedad por alguna razón que en ese tiempo no conocemos y yo viví todo el proceso desde que mi abuela empezó con esa enfermedad con un deterioro leve y unas cuantas dificultades de hablar hasta llegar al punto de ya casi no poder moverse y solo poder comunicarse a de andar en una caminadora a una silla de ruedas yo viví como la enfermedad estaba acabando con mi abuela vi como cada vez estaba mas lastimada por la enfermedad y la vi morir es por eso que quiero hablar de esta enfermedad y la experiencia que tuve y evitar que más personas puedan padecer esta enfermedad.
si doy a conocer las causas , síntomas y tratamiento de la Esclerosis Lateral Amiotrófica supongo que las personas la podrán detectar más a tiempo y podrán tratarla en su momento
Hacer un cuestionario a doctores y a personas sobre esta enfermedad para ver si la conocen o solo tienen una vaga idea de que es.
Computadora.
Hojas.
Internet.
Tablet.
ELA, la gran desconocida
Para médicos solo el 30% saben de ella pero no han tratado a ningún paciente con esta enfermedad.
De las personas comunes, únicamente quienes han tenido algún familiar o amistad saben de qué se trata, que sucede y como afecta a paciente y familia.
Medicar o no al paciente con ELA, esa es la discusión:
Si bien es cierto que esta enfermedad al ser detectada a los pacientes se les da un tiempo máximo de vida de aproximadamente 5 años, hay pacientes que no logran llegar ni al año de vida con la enfermedad, y pacientes que viven bastante más de 5 años, es muy importante que las familias junto con el paciente mientras pueda hablar y comunicarse verbalmente o mediante aplicaciones en celulares se pongan de acuerdo y sobre todo se respete la decisión del paciente a llevar o no una medicación sea cual sea la ayuda que el medicamento proporcione al paciente ya que muchas veces no se toman en cuenta los deseos de los enfermos sobre cómo quieren tratar su enfermedad, pues pierden su movilidad y capacidad de comunicarse verbalmente, pero su capacidad de razonar siempre está intacta, por ello se debe de respetar lo que ellos decidan para estar o sentirse mejor.
Mi experiencia con esta enfermedad fue muy difícil pues perdí a mi Abu que era una parte fundamental en mi vida, la cual cambio 360° de un día para otro pues mi mami, mi hermanita y yo decidimos mudarnos a vivir con mi Abu para poder cuidarla, el ver como cada día le era más difícil poder jugar y comunicarse conmigo, también el darme cuenta que se enojaban con mi mama por hacer lo que mi abuelita pedía, ya que sus 2 hijos menores no querían que se atendiera y mucho menos quisieron medicarla y mi mami, los hermanos y cuñada de mi abuelita, mi abuelito, su hermana y mis tíos por parte de mi abuelito, decidieron hacer lo que mi Abue quería, aun sabiendo que el medicamento no haría nada para mejorar su salud, mientras yo la veía irse poco a poco de mi vida, hasta que finalmente un 14 de agosto de 2022 cerro sus ojos por última vez y me dejo para siempre.
Y les pido que respeten los deseos de sus familiares enfermos.
13.- C
Debido a la experiencia que tuve con esta enfermedad y con base en lo investigado y los cuestionarios que aplique 14 en total,7 a personal de salud y 7 a público en general, de los especialistas en salud que encueste, solo el 42% conocen la enfermedad, del público en general el porcentaje es mayor, solo están familiarizados con este tipo de esclerosis si como yo han tenido un familiar que sufrió o sufre esta enfermedad por ello concluyo que: tienen una idea de que es la esclerosis, pero no saben que es la ELA desconocen que el tratamiento solamente es paliativo pues solo reduce el avance de la enfermedad un .1%, no se sabe cuáles son las causas por las cuales se da esta enfermedad, es una enfermedad crónica y neurodegenerativa, de la neurona motora, es muy importante que tanto quien la padece como los familiares, durante el proceso de la enfermedad tengan apoyo psicológico y teratológico y cuando el paciente fallece es muy importante que sus familiares sigan con terapia tanatología.
Las consecuencias que esta enfermedad tiene en quien la padece es que poco a poco va perdiendo sus capacidades motrices primero se le dificulta el movimiento de sus extremidades, posteriormente el habla, se les dificulta tragar aunque sean líquidos, en los casos ya más avanzados pierden el control de esfínteres, hasta perder la capacidad de respiras y fallecen por lo regular de un paro cardiorrespiratorio, es importante señalar que los enfermos de ELA no pierden su capacidad de pensamiento ya que sus facultades mentales no se ven afectadas por la enfermedad por tal motivo los pacientes están siempre conscientes de lo que les está sucediendo y esto aparte de todo los lleva a la depresión.
Los miembros de la familia también se ven afectados anímicamente ya que cuidar a un paciente con esta enfermedad es muy desgastante sobre todo para el cuidador primario quien también debe recibir apoyo psicológico y orientación de cómo tratar a su paciente.
El desgaste económico en la familia también es mucho ya que el riluzol que es el único medicamento para esta enfermedad tiene un costo que va de entre los $20,000.°° a los $50,000.°°.
Desafortunadamente a muchas familias les provoca conflictos por no estar de acuerdo en cómo llevar la enfermedad y manejar al paciente pues hay quienes se aferran a que no vale la pena medicar al paciente.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) affects more than 4,000 people, with about three new cases and three deaths daily, according to the Francisco Luzón Foundation. It is estimated that one in every 400 people will develop this neurodegenerative disease.
This disease affects people of any ethnic, socioeconomic and racial origin 2,3. ALS most commonly affects people between 40 and 60 years old, but it can also develop in younger people.
One in 10 cases of ALS is due to a genetic defect. The cause is unknown in most other cases. In ALS, motor neurons, which are nerve cells, wear out or die and can no longer send messages to the muscles.
ALS has been an invisible disease for society for years. It has gone so unnoticed that no significant progress has been made to stop its progression or cure the disease, due not only to the great complexity of the disease, but also to the lack of economic and institutional support.
Currently, the main objective of palliative ALS treatment is to prolong survival and improve the quality of life of patients through medications and care. Thus, the best treatment is a combination of neuroprotective agents, symptomatic and nutritional management, ventilatory support, and psychological and thanatological care. Currently there is still no cure for amyotrophic lateral sclerosis (ALS), and the palliative medication that supposedly helps patients costs more than $50,000.
